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背景

特发性面神经麻痹（Bell's Palsy）是一种急性起病的周围性面神经病，是下运动神经元性面肌麻痹最常见的病因。临床表现为急性起病的单侧下运动神经元型面肌无力，伴耳后疼痛、味觉异常、主观性面部感觉改变和听觉过敏。这些临床表现可用人面神经的解剖结构解释，特别是由于面神经是包含运动、感觉和副交感神经纤维的混合性神经。

面神经容易与邻近颅神经形成多种连接的特性也可解释偶尔出现的面部感觉改变（第V颅神经）、前庭功能障碍（第VIII颅神经）或咽部症状（第IX和X颅神经），也可能出现继发于副交感纤维损伤的流泪和流涎减少。患者在发病48至72小时内症状最严重，麻痹严重程度与面部功能障碍持续时间、恢复程度和对生活质量的影响相关。

尽管对特发性面神经麻痹进行了广泛的研究，确切的病理机制仍存在争议。感染（单纯疱疹病毒-1型）、神经压迫和自身免疫都可能起到作用，但确切的顺序及这些影响的大小尚不清楚。

面神经解剖

人类面神经是第7对颅神经（CN VII），包含运动、感觉和副交感成分。其功能与自主和模仿性面部运动、舌前2/3味觉和泪腺和唾液腺的分泌控制有关。

面神经接受来自孤束核上部和上泌涎核的轴索，形成中间神经成分（感觉和副交感轴索）；面神经核接受对侧运动皮质的突触传入，发出运动传出纤维，支配所有的面部运动，只有额部受双侧皮质支配。

面神经全程分颅内段、颞骨段、和颞骨外段。其颅内段起自桥脑延髓脚，至内听道与前庭蜗神经（CN VIII）伴行。面神经颞骨内段长而曲折。在颞骨内段，面神经在膝状神经节发出岩上神经，沿途发出镫骨神经和鼓索神经，之后经茎乳孔出颅。面神经颞骨外段穿过腮腺深部，将其分为深叶和浅叶。它发出耳后神经和支配二腹肌后腹的神经，最后发出终末面神经分支。

面神经终末支有多种不同的分支模式，传统概念上分为颞支、颧支、颊支、下颌缘和颈支。这些终末运动支负责所有面部表情和功能，如闭眼、闭嘴、吸气时的鼻腔通畅。面神经走行全程其分支与邻近颅神经形成多种沟通。

病因学

有不同的证据表明，免疫、感染和缺血机制可能是导致特发性面神经麻痹的原因，但典型特发性面神经麻痹的病因尚不清楚。一种理论认为可能的病因是膝状神经节周围单纯疱疹病毒1型（HSV-1）的再激活。特发性面神经麻痹的行为与其它常见的HSV感染导致的疾病不同。此外，假设患者神经内液存在HSV-1与发生特发性面神经麻痹之间是因果关系也是不合理的。

HSV-1是几种已知具有嗜周围神经性的人类疱疹病毒之一，此类病毒还包括单纯疱疹病毒2型（HSV-2）和带状疱疹病毒（VZV）。HSV和VZV容易在免疫缺陷的情况下激活，特别是VZV病毒，但二者均可以在免疫健全和存在循环抗体的宿主中激活。HSV-1导致神经功能障碍可能的原因是某种易感型轴索对病毒的局部直接和间接反应激活了轴索内降解和凋亡途径。

最近体外研究表明α-疱疹病毒颗粒的存在可激活周围神经轴突的局部mRNA转录，即当病毒进入轴突，轴突可发生局部反应。轴突变性的过程导致特发性面神经麻痹急性起病，这不能削弱压迫在发病机制中的作用，但是可以解释为什么最初的神经会水肿。

特发性面神经麻痹另一个可能的病理机制与针对髓鞘的细胞免疫反应有关，类似于吉兰-巴雷综合征（GBS）的单神经病型。其证据来自于GBS的间接实验室检查，例如特发性面神经麻痹患者外周血中T、B淋巴细胞百分比的改变、趋化因子浓度和髓鞘蛋白（P1L）体外活性的增加。

诊断

特发性面神经麻痹是一种临床诊断，特征性表现是急性发作的单侧下运动神经元性面神经麻痹，影响上下面部肌肉，在72小时达峰。常伴颈、乳突或耳朵疼痛、味觉障碍、听觉过敏或面部感觉改变。50%～60%患者可出现这些伴随症状，该表现支持特发性面神经麻痹的诊断。

耳后、岩部、鼓索神经和镫骨肌神经功能障碍表明损伤的部位在颞骨内段。增强MRI上单侧膝状神经节、面神经迷路段和内耳道段强化也进一步支持定位于面神经颞骨内段。这种影像表现可能代表血脑屏障的破坏和面神经血管充血。有研究试图通过VZV和HSV引物PCR技术检测耳后、眼泪或面部肌肉标本来作为替代诊断方法，没有发现病毒载量与临床特征之间存在一致性关系，因此这些测试作为诊断工具的价值有限。

特发性面神经麻痹的鉴别诊断较为广泛，误诊情况并不少见。面神经麻痹的病因可以分为先天性和后天性因素。先天性病因包括遗传综合征、出生相关的创伤和孤立性发育疾病（例如，面部肌肉发育不良）。后天性病因包括感染（水痘带状疱疹病毒、莱姆病、结核、HIV）、外伤（医源性或头外伤），炎症（血管炎、结节病、自身免疫性疾病）、肿瘤（良性或恶性）和脑血管病等。

一个专家推荐中表示，特发性面神经麻痹的首诊临床医生的误诊率为10.8%。漏掉的诊断包括肿瘤（如面神经鞘瘤、腮腺恶性肿瘤和少数听神经瘤）、耳部带状疱疹和肉芽肿性疾病，如结节病和肉芽肿血管炎（韦格纳肉芽肿）。

综合考虑到面神经麻痹类型（图1）和患者特点，并进行完整的体格检查的规范临床诊断流程，可以为诊断提供依据，并提示必要的检查。需要仔细思考的特殊面神经麻痹类型包括：

（1）波动性、阶梯性或缓慢进展（超过72 小时）的面神经麻痹；

（2）双侧面神经麻痹（GBS，转移癌，淋巴瘤）；

（3）复发性面神经麻痹（面神经瘤）；

（4）长期完全麻痹（＞4个月）；

（5）突发完全性面瘫（肿瘤内出血）。

图1 面神经麻痹模式

这些类型提示对疾病原因进行详细检查。同样，患者存在腮腺区肿块、皮肤恶性肿瘤病史或节段性面肌无力时，医生应提高对肿瘤的警惕。外伤史、患侧耳部症状如耳聋、耳鸣、耳胀满，或发热等全身症状，也是提示需要进一步检查和咨询耳科专家的重要征象。

脑血管病作为面神经麻痹的病因具有重要意义，这是许多患者和临床医生的关注要点，经常需要请神经内科会诊。上面部运动保留（额肌收缩）是皮质（中央）和周围面神经损害的鉴别点。少数情况下，同侧脑桥病变也可能会导致下运动神经元型面瘫，这是由于面神经核的直接损害导致。通常伴随其他颅神经症状及长传导束症状和体征。同侧外展神经（CN VI）功能障碍（侧视凝视麻痹）是一种非常有用的体征。

>>>>分级

最广泛使用的记录特发性面神经麻痹的严重程度的分级系统是House-Brackmann（HB）量表或面神经分级量表（又名Sunnybrook系统）。这些量表的主观性质使得他们容易产生一些解释错误和观察者之间的差异；然而，使用方法简单巩固了它们在临床实践中的作用，可用于评估总体功能障碍程度、监测预后和在研究或统计中表示分组数据。

在最近的一项研究中，对参与者进行摄影和摄像，对标准化的面部动作（扬眉、轻轻闭眼、紧闭双眼、龇牙、张口笑和闭嘴笑、抿嘴和撅嘴）进行影像记录，对于准确评估治疗措施（如化学去神经术、物理治疗或手术）的预后是非常重要的，恢复不完全的患者可以考虑这些方法。

>>>>神经生理检查

目前已有一些研究探讨神经生理学在治疗方案的选择及预后评估中的应用。以前，面神经传导研究（外科文献中也被称为神经电图[ENoG]）在一些研究建议用于可能需要进行面神经减压手术的患者。发病后10天复合肌肉动作电位较对侧下降90%以上，表明有50%的几率恢复不完全，在一些中心作为手术干预的适应征。

现在的临床实践中，由于成本、风险和缺乏疗效，面神经减压术已日益减少，不再常规使用。随着手术减少，对于绝大多数患者神经生理学评估的时间和成本大于获益。

唯一的例外是完全性瘫痪，此时，神经生理学研究存在残余反应可提供有用信息，表明主要是神经失用性损伤，而这种情况下恢复良好（HB I或II）的可能性较高。没有神经生理反应则提示完全性变性和长期麻痹恢复不完全，可能并发联带运动。恢复期较长可能会影响临床医生和患者在恢复早期对眼保护性手术和面部治疗的选择。